目前小女孩病情稳定

　　“目前靠西地那非和安立生坦两种药物联合用药，小雅的病情稳定，可以短距离步行、正常上学；专家团队会诊后建议，小雅继续用药物控制病情，若以后病情恶化，再考虑做肺移植。”日前，在2019羊城肺动脉高压高峰论坛上，钟南山院士在接受记者采访时介绍了小雅的病情。

　　他还透露，目前广东正在积极探索治疗这种罕见病的新治疗手段，研发更多可能有效的中药。原来，小雅自3岁起便被确诊为肺动脉高压（PAH），这是一种恶性程度高、目前仍无法根治的肺血管疾病，呼吸困难、气短、憋气、咳血是常见症状，随着患者肺部血管阻力的持续性升高，最终可导致心脏和呼吸衰竭， 小雅到药店买“伟哥”类药物，是因为这种药可用于治疗肺动脉高压。

　　肺动脉高压患者也被叫做“蓝嘴唇”，因为长期缺氧导致他们的嘴唇常常呈蓝紫色。特别在冬天，冷空气的吸入会带来胸口撕裂般的疼痛，使本就局促的呼吸更加困难，甚至每走几步就要停下来歇上好几分钟。

　　肺动脉高压患病率约为全球人口的1%

　　钟南山院士指出，肺动脉高压分为特发性（原发性）肺动脉高压和继发性肺动脉高压，前者还没有找到明确的病因，是罕见病，保守估计人群在3-5万人左右，而继发性肺动脉高压的诱因有很多，先心病是最常见的病因，此外还有肺栓塞、左心衰竭、瓣膜病、慢阻肺等诱发病因，患病人群更多。

　　据估计，肺动脉高压患病率约为全球人口的1%，我国患者有近千万，仅两三万人接受过治疗。钟南山表示，对于肺动脉高压患者，由于早期症状不明显，只有运动能力变差、气喘，不少患者严重时才去就诊；病因过于复杂，涉及到很多专科，一般的医生确实很难诊断；发病率不高，以前不够重视，医护人员对它的认知度也不够。因此，该病存在误诊、漏诊现状。

　　钟南山表示，肺动脉高压患者被确诊时多数已是晚期，这时很多症状都已出现，如起路困难、呼吸困难、咳血等，能否早期时就发现，早点干预治疗，这是今后研究探索的一个重要方向。

　　广东正在研究新的治疗手段

　　近年来，随着医疗技术进步，肺动脉高压患者的生存状况有明显改善。据介绍，患者的5年生存率从过去的20%提高至50%。钟南山说，通过长期努力，国内的诊疗技术也在提高，如做右心导管，采用光学相干层析成像，这个技术原来用在冠状动脉的检测，一个很细的导管进到心脏的冠状动脉，了解动脉硬块的斑块，现在把它应用到肺血管里面，来了解周围的肺小动脉有没有血栓。

　　他还透露，广东地区正在研发一些中药，初步看起来有效，主要是丹参酮、川穹嗪等，对肺动脉有舒张作用，需找出有效成分进一步研发，但这个还是属于研发阶段。如丹参酮已经有正式的生产，但它有个缺点，需要静脉注射，正在研究怎么样制成口服的。“关注肺动脉高压患者，需要政府、企业、公益组织形成合力。政府层面对医保开源节流，关注罕见病群体；企业承担社会责任；公益组织搭建平台，除了对急需治疗的病人雪中送炭，还在社会唤起大家互相关心、互相帮助、互相支持的社会氛围。”钟南山院士指出。